一、脈管炎病的分類
1.變應性白細胞破碎性(壞死性)血管炎
由多種原因導致的過敏引起的一組血管炎疾病,主要累及細小血管,特別是毛細血管後靜脈。 以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死,大量嗜中性粒細胞浸潤及核破碎成核塵為特徵。 發病多較急,常有不同形態的皮膚損害。 主要有變應性皮膚血管炎、變應性系統性血管炎、過敏性紫癜、低補體性(蕁麻疹樣)血管炎等。
2.結節性多動脈炎
以中、小肌性動脈節段性炎症與壞死為特
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徵的一種非肉芽腫性血管炎。 可累及全身各組織器官血管,臨床表現複雜,無特異性。 主要有系統性結節性多動脈炎、良性皮膚型結節性多動脈炎、嬰兒結節性多動脈炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小動脈和靜脈,以血管腔內血栓形成為特徵,並呈不同的臨床表現。 主要有血栓閉塞性脈管炎、血栓性靜脈炎、惡性萎縮性丘疹病、網狀青斑性血管炎、血栓性血小板減少性紫癜等。
4.肉芽腫性血管炎
為大、中、小血管受累的多系統疾病,以管壁內外肉芽腫形成為特徵,病程慢,有時甚為嚴重。 主要有韋格納氏肉芽腫、變應性肉芽腫性血管炎、顳動脈炎、大動脈炎等。
5.淋巴細胞性血管炎
以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴細胞浸潤為特徵,產生不同類型的皮膚損害,病程慢,反覆發作。 主要有淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹等。
6.結節性血管炎
一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特徵的皮膚疾病。 主要有結節性血管炎、硬紅斑。
7.血液成分異常性血管炎
由於血液中某些成分異常引起的細小
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血管炎性疾病,表現為皮膚或內臟損害,病程為慢性。 主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。
二、脈管炎病的臨床表現
1.主要表现
①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎