由巴塞羅那自治大學提供編輯：Lisa Lock，審閱：Robert Egan
在Gad2表達的GPe神經元中重新表達Ndufs4可減少癲癇和局部小膠質細胞增多。 資料來源：Journal of Clinical Investigation （2025）. DOI: 10.1172/jci187571
由巴塞羅那自治大學神經科學研究所（INc-UAB）[font=宋体] [font=宋体]乖乖水[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E4%B9%96%E4%B9%96%E6%B0%B4/)[font=宋体] [/font][font=宋体]ED[/font] (https://oyesex.com/product-tag/ed/)[font=宋体] [/font][font=宋体]PE[/font] (https://oyesex.com/product-tag/pe/)[font=宋体] [/font][font=宋体]他達那非[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E4%BB%96%E9%81%94%E6%8B%89%E9%9D%9E/)[font=宋体] [/font][font=宋体]伐地那非[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E4%BC%90%E5%9C%B0%E9%82%A3%E9%9D%9E/)[font=宋体] [/font][font=宋体]偉哥[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%81%89%E5%93%A5/)[font=宋体] [/font][font=宋体]催情[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%82%AC%E6%83%85/)[font=宋体] [/font][font=宋体]催情春藥[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%82%AC%E6%83%85%E6%98%A5%E8%97%A5/)[font=宋体] [/font][font=宋体]催情水[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%82%AC%E6%83%85%E6%B0%B4/)[font=宋体] [/font][font=宋体]催情液[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%82%AC%E6%83%85%E6%B6%B2/)[font=宋体] [/font][font=宋体]催情產品[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%82%AC%E6%83%85%E7%94%A2%E5%93%81/)[font=宋体] [/font][font=宋体]延時助勃[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%8A%A9%E5%8B%83%E5%BB%B6%E6%99%82/)[font=宋体] [/font][font=宋体]勃起功能障礙[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%8B%83%E8%B5%B7%E5%8A%9F%E8%83%BD%E9%9A%9C%E7%A4%99/)[font=宋体] [/font][font=宋体]口服治療不舉[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%8F%A3%E6%9C%8D%E6%B2%BB%E7%99%82%E4%B8%8D%E8%88%89/)[font=宋体] [/font][font=宋体]增大增粗[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%A2%9E%E5%A4%A7%E5%A2%9E%E7%B2%97/)[font=宋体] [/font][font=宋体]增強勃起硬度[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%A2%9E%E5%BC%B7%E5%8B%83%E8%B5%B7%E7%A1%AC%E5%BA%A6/)[font=宋体] [/font][font=宋体]女性性冷淡[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%A5%B3%E6%80%A7%E6%80%A7%E5%86%B7%E6%B7%A1/)[font=宋体] [/font][font=宋体]威爾鋼[/font] (https://oyesex.com/product-tag/%E5%A8%81%E8%80%8C%E9%8B%BC/)[font=宋体] [/font][/font][/size]
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線粒體疾病是一組由線粒體缺陷引起的嚴重疾病，線粒體是負責產生細胞能量的"機器"。 它們影響約每4,300個新生兒中的1個。 由於發病率低，它們被視為罕見疾病，因此用於研究的資源很少。
並非人體所有細胞都同樣容易受到線粒體功能障礙的影響：能量需求較高的細胞往往更快退化。 作為消耗最多能量的器官之一，大腦是最早受到嚴重影響的器官之一。 在這方面，最常見且特別嚴重的癥狀之一是一種對常規治療無反應的癲癇。
現在，在發表於Journal of Clinical Investigation的一項新研究中，由巴塞羅那自治大學神經科學研究所領導的研究團隊能夠進一步研究這種類型的癲癇。 通過使用Leigh綜合征（最常見的線粒體疾病之一）的小鼠模型，研究人員能夠研究導致這種疾病的特定腦迴路和神經變化。
由於癲癇發作涉及過度的神經啟動，研究團隊研究了抑制性神經元，即稱為GABA能神經元（釋放抑制性神經遞質GABA）的神經元，假設這些神經元可能功能不正常。 科學家們懷疑問題可能源於大腦自然抑制控制的喪失。
"我們提出了一個假設，即連接大腦兩個關鍵區域——外側蒼白球（GPe）和丘腦底核（STN）的GABA能神經元中的線粒體功能障礙，可能是該迴路中觀察到的過度興奮的原因，"INc-UAB研究員、該研究的第一作者Laura Sánchez-Benito解釋道。
研究團隊使用了兩種不同的Leigh綜合征小鼠模型來測試這一假設：KO模型，其中線粒體功能在整個身體中惡化，並重現了疾病的大多數癥狀; 以及cKO模型，其中線粒體功能障礙僅影響GPe的GABA能神經元，允許隔離這種局部缺陷的影響。
通過使用先進的成像、電生理學和遺傳技術，研究團隊發現GPe GABA能神經元對線粒體功能障礙特別敏感，這導致它們的普遍退化。 由於這些神經元負責控制STN活動，失去它們會使核團變得過度活躍，從而在動物中產生反覆的癲癇發作。
相比之下，當研究團隊恢復GPe線粒體功能時，癲癇發作幾乎消失。 小鼠壽命延長，神經系統功能表現出顯著改善。 "我們驚訝地發現，僅一個抑制性神經元群體的喪失就能在神經網络中擴散並引發癲癇發作，"Sánchez-Benito解釋道。
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[font=宋体] 研究表明，不是整個大腦在推動癲癇發作，而是恢復這些特定神經元的功能就足以大幅抑制這種致命性癲癇，"該研究的協調員、INc-UAB和巴塞羅那自治大學細胞生物學、生理學和免疫學系研究員Albert Quintana教授肯定地說。 "此外，由於使用深部腦刺激使STN失活已經是一種正在使用的治療方法，這一選擇可以考慮用於Leigh綜合征患者，"他總結道。[/font][/size]
這項研究與阿利坎特神經科學研究所、瓦爾德希布倫研究所（VHIR）以及巴塞羅那自治大學生物化學和分子生物學系的研究人員合作進行，為目前在治療癲癇發作方面沒有治療選擇的線粒體疾病患者開闢了新的前景