自身免疫性腦炎(en-sef-uh-LIE-tis)是一類導致腦部腫脹的疾病統稱。 此病源於免疫系統錯誤地攻擊腦細胞。 癥狀表現多樣,可能包括記憶力減退、思維變化、行為異常及癲癇發作。
自身免疫性腦炎與病毒或細菌感染引發的感染性腦炎不同。 感染性腦炎並非由免疫反應導致,需使用不同藥物治療。 研究表明,自身免疫性腦炎患者數量與感染性腦炎患者相當。
專家尚未明確自身免疫性腦炎(亦稱AE)的病因。 對部分患者而言,AE可能由特定癌症或感染誘發,也可能由藥物觸發。 患有自身免疫疾病或家族中有自身免疫病史者更易罹患AE。 醫療專業人員需通過多項檢測進行診斷。
若不治療,自身免疫性腦炎可引發嚴重併發症甚至死亡。 但規範治療可促進康復。 許多AE患者能完全恢復,但部分人可能出現長期癥狀。
癥狀
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自身免疫性腦炎癥狀因人而異,但特定類型往往呈現可預測的規律。 多數患者先出現頭痛、發熱及感染癥狀,隨後可能發展為:
- 精神癥狀:焦慮、驚恐發作、行為改變、躁動、幻覺、妄想及思維混亂;
- 記憶障礙;
- 語言障礙:言語減少或重複詞句;
- 非自主運動;
- 癲癇發作;
- 意識狀態改變;
- 疾病初期睡眠減少,康復期睡眠增多。
部分AE患者會出現需緊急救治的嚴重癲癇(癲癇持續狀態),即單次發作超過五分鐘或意識未恢復的連續發作。
自身免疫性腦炎癥狀可能隨時間加重(進行性病程),也可能在好轉與惡化間交替(復發-緩解型病程),後者與多發性硬化症的病程相似。
何時就醫
若出現持續五分鐘以上或意識喪失的連續癲癇發作,或高熱、呼吸困難等嚴重AE癥狀,須立即急診。
其他AE癥狀也應儘快就醫,因未治療的AE可能迅速惡化。
病因
自身免疫性脑炎病因尚未明确。该病发生时,免疫系统错误攻击健康脑细胞。
抗体是免疫系统组成部分,通常用于抵御病毒、细菌等致病物质。但在AE中,抗体靶向攻击脑部特定受体,导致脑部肿胀(炎症)及其他症状。
AE可能由以下因素诱发:
- 特定癌症(此时称为副肿瘤性AE);
- 感染(如单纯疱疹病毒);
- 特定药物(如单克隆抗体或器官移植后免疫抑制剂)。
患有自身免疫疾病或家族病史者更易发生AE。
類型
AE存在多种类型,均由免疫系统攻击脑部不同受体所致:
- 抗NMDA受体自身免疫性脑炎:最常见类型,抗体攻击脑部NMDA受体,多见于年轻女性及儿童,可引发癫痫、面部异常运动、精神症状等;
- 抗GABA-B受体脑炎:常与肿瘤(多为小细胞肺癌)相关,可致癫痫、意识混乱及记忆丧失,平均诊断年龄60岁;
- 抗GABA-A受体脑炎:患者多在40岁左右确诊(儿童亦可患病),症状包括癫痫、运动障碍及思维行为改变;
- 抗AMPA受体脑炎:多影响女性,可致意识混乱及记忆丧失,平均诊断年龄62岁;
- 抗LGI1边缘性脑炎:倾向影响男性,可致记忆丧失、意识混乱及癫痫,平均诊断年龄60岁;
- 抗CASPR2相关脑炎:症状含意识混乱、记忆丧失、睡眠障碍、神经痛等,可能引发罕见的莫旺综合征(含幻觉、血压波动及疼痛性痉挛),男性更易患病,平均诊断年龄60岁;
- 抗IgLON5疾病:患者睡眠中出现异常行为及动作,平均诊断年龄64岁。
风险因素
自身免疫性脑炎(AE)风险因素包括:
- 既往AE病史(尤其未经治疗者);
- 曾患单纯疱疹病毒性脑炎;
- 使用单克隆抗体或器官移植后免疫抑制剂;
- 存在肿瘤(尤其小细胞肺癌)。
研究者正探索特定基因是否与AE相关。
并发症
严重的自身免疫性脑炎(AE)可导致:
- 需紧急处理的癫痫(癫痫持续状态):AE期间免疫系统攻击脑部可引发癫痫及自身免疫性癫痫,单次发作超五分钟或意识未恢复的连续发作即属此类;
- 通气不足导致的呼吸衰竭:患者可能需要机械通气辅助呼吸;
- 心率与血压异常:AE可影响心率、血压、消化及排尿等自主神经功能;
- 高热。
另一可能并发症是康复后复发,抗LGI1边缘性脑炎或抗CASPR2相关脑炎患者更易复发。
预防
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自身免疫性脑炎(AE)并非总可预防。但定期癌症筛查有助于医疗人员及早发现并治疗肿瘤,从而预防肿瘤诱发的AE。请咨询医疗人员评估个人癌症风险及筛查必要性。