前網球名將莫妮卡·塞萊斯近日透露,她已被確診患有重症肌無力這一罕見自身免疫性疾病。 這位多次大滿貫冠軍得主表示,三年前她出現視力障礙和四肢無力癥狀后確診該病。 據估計,重症肌無力每10萬人中有3-12例,其發病機制是身體免疫系統攻擊神經肌肉接點——這個連接肌肉與神經細胞的特殊結構,導致神經遞質傳導受阻,影響肌肉收縮功能。
該病最常見癥狀表現為眼球運動肌肉無力,單側或雙側
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眼瞼下垂,以及視物模糊或重影。 部分患者還會出現乾眼症、眼部疼痛及流淚等眼部癥狀。 心臟改變同樣常見,約30%患者出現心律失常。 面部肌肉受累使患者難以表達情緒,約20%患者會在病程中經歷呼吸危象,通常發生在確診后兩年內。
該病可發生於任何年齡階段,女性多在20-40歲發病,男性則多見於60歲以上人群。 雖非遺傳性疾病,但約30%患該病母親所生嬰兒會因胎盤傳遞抗體而出現暫時癥狀,表現為出生後3-72小時內吮吸困難、呼吸困難、面部肌肉無力或肌張力低下。
近20年來該病發病率呈上升趨勢,尤以65歲以上人群顯著。 病因可能與診斷技術進步、壽命延長及免疫系統衰老有關。 雖然多數患者壽命接近正常,但呼吸肌和吞咽肌受累可能引發致命併發症。
治療方面,抗胸腺藥物是主要手段。 溴吡斯的明通過抑制神經肌肉接點乙醯膽鹼分解來改善神經肌肉傳導。 皮質類固醇和免疫抑製劑可降低免疫系統攻擊性,但長期使用需警惕骨質疏鬆、血糖升高等副作用。 單克隆抗體和補體抑製劑等新型療法通過調節免疫反應緩解癥狀,但可能增加腦膜炎奈瑟菌等感染風險。
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效緩解癥狀。 除塞萊斯外,勞倫斯·奧利弗爵士、奧運選手詹姆斯·卡特等名人都曾公開患病經歷。 隨著診斷水準提升和治療手段進步,重症肌無力患者已能逐步改善生活品質。