一名來自安大略省西南部的71歲農田兼畜牧養殖戶，因18個月進行性認知功能下降和步態不穩導致反覆跌倒，從外院轉入三級醫療中心就診。 患者有高血壓和血脂異常病史，近6個月出現尿失禁，需藉助助行器活動，並最終臥床不起。 3年前曾因雙側無痛性視神經病變就診，當時維生素B12水準為165 pmol/L（正常值145-569），經補充治療未見改善。 無腰背痛、頭痛或發熱癥狀。體格檢查顯示患者偶有意識模糊、注意力不集中及注意力難以集中。 上肢肌力正常，下肢肌力輕度減弱（4+/5級）。 肌張力正常，但四肢腱反射普遍活躍（3+），雙側Babinski征陽性。 因認知功能障礙，感覺系統檢查結果不一致。 站立時需兩人協助，起步困難。
患者最初被轉診評估是否患正常壓力腦積水，臨床表現為步態障礙、尿失禁和認知功能障礙三聯征。 頭顱非增強CT顯示腦室擴大伴室周低密度影（圖1）。 但快速進展病程、反射亢進及下肢肌力減弱不符合典型正常壓力腦積水特徵。
初始實驗室檢查結果均正常，包括全血細胞計數、電解質、肌酸激酶、肝腎功能及炎症指標（CRP和ESR）。 類風濕因數、抗中性粒細胞胞漿抗體和可提[font=宋体][font=宋体]印度原裝進口壯陽 (https://xostrong.com/product/k2)[/font][/u][font=宋体][font=宋体]藥[/font][/font][font=宋体][font=宋体]哪裡買[/font][/font][/url][font=宋体] [/font][font=宋体]無副作用植物壯陽補品[/font] (https://xostrong.com/product/super-zodeo)[font=宋体] [/font][font=宋体]增強性能力天然草本配方[/font] (https://xostrong.com/product/hongbaoshi)[font=宋体] [/font][font=宋体]改善早洩的口服產品[/font] (https://xostrong.com/product/hongbaoshi)[font=宋体] [/font][font=宋体]男性持久力不足怎麼辦[/font] (https://xostrong.com/product/shuiguo)[font=宋体] [/font][font=宋体]長期調理男性功能保健食品[/font] (https://xostrong.com/product/krrista-2)[font=宋体] [/font][font=宋体]壯陽產品有用嗎[/font] (https://xostrong.com/product/cavalo-power)[font=宋体] [/font][font=宋体]持久不洩男用膠囊推薦品牌[/font] (https://xostrong.com/product/vidofil-super-power)[font=宋体] [/font][font=宋体]壯陽補腎每日保健調理選擇[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]中年男性補腎壯陽保健[/font] (https://xostrong.com/)[/font][/size][/color]
[font=宋体] 取核抗原檢測均為陰性。 胸部X光檢查正常。[/font][/size]
進行釙增強腦部MRI檢查，顯示梗阻性腦積水伴室周腦脊液流動及下腦幹軟腦膜強化，並存在第四腦室腦脊液流出受阻（圖2）。 脊髓MRI顯示脊髓下段及圓錐部強化和腫脹。 這些發現提示瀰漫性軟腦膜炎症、自身免疫或浸潤性病變。
神經外科會診后實施內鏡下第三腦室造瘺術，並在同期進行術中軟腦膜活檢。 病理顯示非壞死性肉芽腫性炎症（圖3）。
為排除感染性病因，進行廣泛的感染篩查，包括結核病、HIV、梅毒、萊姆病、真菌和寄生蟲感染，結果均呈陰性。 腰椎穿刺顯示初始腦脊液壓力15 cm H2O（參考值8-25），淋巴細胞增多（51個核細胞，淋巴細胞佔87%），蛋白升高（1.6 g/L，參考值0.15-0.8），血糖降低（1.3 mmol/L，參考值2.3-3.9），對應正常血糖（6.3 mmol/L）。 腦脊液PCR檢測水痘-帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒和腸道病毒均為陰性。 腦脊液細胞學顯示以淋巴細胞為主，偶見單核細胞，無惡性細胞。 流式細胞術顯示CD3+ T細胞佔主導。 全身CT掃描顯示縱隔和肺部存在多個非腫大淋巴結。
根據組織病理學、肺部受累及排除其他診斷，確診為神經結節病。 治療方案為口服潑尼松衝擊劑量1250 mg/周，隨後起始70 mg/日逐漸減量。 4個月後開始甲氨蝶呤維持緩解。 腦室造瘺術後3周複查MRI顯示腦室體積縮小，免疫治療1年後腦脊液強化完全消失。 同時CT顯示肺部結節穩定。
患者功能明顯改善，居家可扶牆獨立行走，戶外使用助行器。 雖仍存在認知減慢和短期記憶障礙，但已能進行日常交流。 通過神經科-風濕科聯合門診持續隨訪。
【討論】
結節病是一種病因不明的慢性炎症性疾病，可累及多器官系統。 農業工作環境、黴變環境暴露或建築行業可能接觸潛在環境危險因素。 神經結節病罕見，初診時影響5%-15%患者，具有顯著發病率和診斷挑戰性。 本例患者同時存在肺部受累的系統性結節病和神經結節病，表現為軟腦膜疾病、脊髓病及視神經病變。
本例亞急性起病的步態困難、尿失禁和認知障礙是由神經結節病引起的軟腦膜疾病所致。 雖然軟腦膜受累在神經結節病中少見，但約6%患者會出現腦積水。 軟腦膜病程進展快、釔增強MRI特徵及腦脊液淋巴細胞增多等特徵可與正常壓力腦積水鑒別。 需通過系統病史、體格檢查和系統評估鑒別其他類比正常壓力腦積水的疾病（表1）。
顱神經病變是神經結節病常見表現，最常累及面神經和視神經。 回顧性分析顯示患者既往雙側無痛性視神經病變可能是神經結節病首發表現，而低維生素B12水準為誤導性偶然發現。 其他神經系統表現包括實質病變、下丘腦-垂體軸功能障礙、周圍神經病變、肌病和脊髓病。
結節病診斷常存在延遲，系統綜述顯示平均延遲8個月，嚴重影響治療。 神經結節病診斷具有挑戰性，因其表現多樣且腦脊髓組織活檢困難。 早期診斷對改善神經預後至關重要。
釔增強MRI是疑似肉芽腫性疾病首選檢查方法。 本例MRI顯示的軟腦膜強化和腦積水雖提示神經結節病，但非特異性。 這些表現亦可見於結核性腦膜炎、中樞神經系統淋巴瘤或免疫介導疾病（如IgG4相關疾病、中樞神經系統血管炎、肉芽腫性多血管炎）。
神經結節病腦脊液特徵常表現為淋巴細胞增多、蛋白升高及CSF/血糖比降低。 血清血管緊張素轉換酶（ACE）診斷價值有限，因其敏感性和特異性均低。 儘管腦脊液ACE特異性較高（94%-95%），但敏感性低（24%-55%）。 此外，腦脊液ACE升高亦見於中樞神經系統感染和腫瘤。
神經結節病共識組制定的診斷標準將診斷分為「確定」、」可能"和"疑似"三級。 雖然活檢對排除結節病模擬症（包括感染、惡性腫瘤和風濕病）至關重要，但單憑非壞死性肉芽腫病理結果不足以確診。[font=宋体]日本藤素 (https://xostrong.com/)[/u][/url][font=宋体] [/font][font=宋体]美國黑金[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]犀利士[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]威而鋼[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]速效犀利士[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]印度威而鋼[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]印度犀利士[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]雙效犀利士[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]印度壯陽藥[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]速效壯陽藥[/font] (https://xostrong.com/)[font=宋体] [/font][font=宋体]台灣強硬藥局[/font] (https://xostrong.com/)[/font][/size][/color]
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這些結果需結合臨床和影像學發現，並排除其他病因方可作出準確診斷。
治療策略已從傳統階梯式升級轉為基於表型和嚴重程度的治療方法。 大劑量糖皮質激素仍是急性期核心治療，但對於脊髓炎伴運動障礙、實質病變或顱內壓增/腦積水患者，建議早期聯合腫瘤壞死因數-α抑製劑（如英夫利昔單抗）。 甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯和硫唑嘌呤常用作類固醇節約劑，儘管共識未明確首選藥物，但甲氨蝶呤使用最廣泛。 肺結節病回顧性研究顯示兩種藥物均有效，但硫唑嘌呤感染風險較高且緩解效果較弱。 目前尚無隨機對照試驗指導神經結節病治療，最佳劑量和療程仍需未來研究確定。
系統性結節病需多學科管理，meta分析顯示31%患者在神經結節病初診時已存在系統性病變，84%隨後發展。 所有患者應篩查眼、心臟、肺、腎、肝和關節受累。 多學科門診有助於優化整體疾病管理。