PANS/PANDAS：兒科急性發作性神經精神綜合征解析

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PANS（兒科急性發作性神經精神綜合征）是一種影響兒童的神經系統疾病，其亞型PANDAS（鏈球菌感染相關性兒科自身免疫神經精神障礙）被認為與A組鏈球菌感染相關。 兩類疾病均表現為突發強迫行為、進食障礙、易激惹、抑鬱或焦慮等癥狀。 PANDAS於1998年首次定義，PANS則在2012年擴展了診斷範疇。 當前學界對診斷標準仍存在爭議。
核心特徵

• 最小發病年齡：3歲
• PANDAS診斷標準：需滿足5項核心指標
• 發病率：1/11,756（2017-2
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病因學研究

PANS病因尚未完全明確，主流理論認為其由免疫反應引發的腦部炎症所致。 當免疫系統錯誤攻擊腦部健康區域時，可能突發強迫癥狀、抽動、焦慮及情緒波動。 這種免疫反應可能由感染（尤其是鏈球菌感染）、環境因素或免疫系統紊亂觸發。

臨床表現

癥狀與強迫症、抽動障礙、進食障礙、ADHD等疾病相似，但具有突發性和嚴重性特徵，具體包括：

• 強迫性行為
• 運動性抽動（突發快速非節律性動作）
• 進食模式改變（極度挑食/拒食）
• 書寫能力下降等運動障礙
• 關節疼痛
• 情緒波動（異常易怒/悲傷或不適當笑/哭）
• 睡眠障礙
• 夜間遺尿或日間尿頻
• 分離焦慮
• 多動/坐立不安/注意力不集中

PANDAS患者同時伴隨A組鏈球菌感染（如咽峽炎），表現為咽痛、發熱、扁桃體化膿及頸部淋巴結腫大。

診斷標準
PANS診斷依據

• 突發強迫癥狀或嚴重進食限制
• 至少伴隨2項以下癥狀：

• 易激惹/攻擊性/對抗行為
• 焦慮
• 抑鬱/情緒異常
• 睡眠問題/尿頻/遺尿
• 感官異常或異常運動
• 技能喪失（如語言能力下降）
• 學業成績驟降

• 排除其他已知醫學病因

PANDAS診斷依據

• 強迫症/抽動障礙
• 發病年齡在青春期前
• 癥狀突發或緩解復發模式
• 鏈球菌感染證據（3月內咽拭子陽性）
• 不自主運動或活動過度

治療策略

採用綜合治療模式：

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• 對症治療：

• 認知行為療法（CBT）
• 選擇性5-羥色胺再攝取抑製劑（SSRI）

• 免疫調節：重症患者可能採用靜脈注射免疫球蛋白（IVIG）
• 早期干預：癥狀初發時及時治療可顯著改善預後