自身免疫性腦炎：癥狀與病因

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自身免疫性腦炎（en-sef-uh-LIE-tis）是一類導致腦部腫脹的疾病統稱。 此病源於免疫系統錯誤地攻擊腦細胞。 癥狀表現多樣，可能包括記憶力減退、思維變化、行為異常及癲癇發作。
自身免疫性腦炎與病毒或細菌感染引發的感染性腦炎不同。 感染性腦炎並非由免疫反應導致，需使用不同藥物治療。 研究表明，自身免疫性腦炎患者數量與感染性腦炎患者相當。
專家尚未明確自身免疫性腦炎（亦稱AE）的病因。 對部分患者而言，AE可能由特定癌症或感染誘發，也可能由藥物觸發。 患有自身免疫疾病或家族中有自身免疫病史者更易罹患AE。 醫療專業人員需通過多項檢測進行診斷。
若不治療，自身免疫性腦炎可引發嚴重併發症甚至死亡。 但規範治療可促進康復。 許多AE患者能完全恢復，但部分人可能出現長期癥狀。
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自身免疫性腦炎癥狀因人而異，但特定類型往往呈現可預測的規律。 多數患者先出現頭痛、發熱及感染癥狀，隨後可能發展為：

• 精神癥狀：焦慮、驚恐發作、行為改變、躁動、幻覺、妄想及思維混亂;
• 記憶障礙;
• 語言障礙：言語減少或重複詞句;
• 非自主運動;
• 癲癇發作;
• 意識狀態改變;
• 疾病初期睡眠減少，康復期睡眠增多。

部分AE患者會出現需緊急救治的嚴重癲癇（癲癇持續狀態），即單次發作超過五分鐘或意識未恢復的連續發作。
自身免疫性腦炎癥狀可能隨時間加重（進行性病程），也可能在好轉與惡化間交替（復發-緩解型病程），後者與多發性硬化症的病程相似。
何時就醫
若出現持續五分鐘以上或意識喪失的連續癲癇發作，或高熱、呼吸困難等嚴重AE癥狀，須立即急診。
其他AE癥狀也應儘快就醫，因未治療的AE可能迅速惡化。
病因
自身免疫性脑炎病因尚未明确。该病发生时，免疫系统错误攻击健康脑细胞。
抗体是免疫系统组成部分，通常用于抵御病毒、细菌等致病物质。但在AE中，抗体靶向攻击脑部特定受体，导致脑部肿胀（炎症）及其他症状。
AE可能由以下因素诱发：

• 特定癌症（此时称为副肿瘤性AE）；
• 感染（如单纯疱疹病毒）；
• 特定药物（如单克隆抗体或器官移植后免疫抑制剂）。

患有自身免疫疾病或家族病史者更易发生AE。
類型
AE存在多种类型，均由免疫系统攻击脑部不同受体所致：

• 抗NMDA受体自身免疫性脑炎：最常见类型，抗体攻击脑部NMDA受体，多见于年轻女性及儿童，可引发癫痫、面部异常运动、精神症状等；
• 抗GABA-B受体脑炎：常与肿瘤（多为小细胞肺癌）相关，可致癫痫、意识混乱及记忆丧失，平均诊断年龄60岁；
• 抗GABA-A受体脑炎：患者多在40岁左右确诊（儿童亦可患病），症状包括癫痫、运动障碍及思维行为改变；
• 抗AMPA受体脑炎：多影响女性，可致意识混乱及记忆丧失，平均诊断年龄62岁；
• 抗LGI1边缘性脑炎：倾向影响男性，可致记忆丧失、意识混乱及癫痫，平均诊断年龄60岁；
• 抗CASPR2相关脑炎：症状含意识混乱、记忆丧失、睡眠障碍、神经痛等，可能引发罕见的莫旺综合征（含幻觉、血压波动及疼痛性痉挛），男性更易患病，平均诊断年龄60岁；
• 抗IgLON5疾病：患者睡眠中出现异常行为及动作，平均诊断年龄64岁。

风险因素
自身免疫性脑炎（AE）风险因素包括：

• 既往AE病史（尤其未经治疗者）；
• 曾患单纯疱疹病毒性脑炎；
• 使用单克隆抗体或器官移植后免疫抑制剂；
• 存在肿瘤（尤其小细胞肺癌）。

研究者正探索特定基因是否与AE相关。
并发症
严重的自身免疫性脑炎（AE）可导致：

• 需紧急处理的癫痫（癫痫持续状态）：AE期间免疫系统攻击脑部可引发癫痫及自身免疫性癫痫，单次发作超五分钟或意识未恢复的连续发作即属此类；
• 通气不足导致的呼吸衰竭：患者可能需要机械通气辅助呼吸；
• 心率与血压异常：AE可影响心率、血压、消化及排尿等自主神经功能；
• 高热。

另一可能并发症是康复后复发，抗LGI1边缘性脑炎或抗CASPR2相关脑炎患者更易复发。
预防
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自身免疫性脑炎（AE）并非总可预防。但定期癌症筛查有助于医疗人员及早发现并治疗肿瘤，从而预防肿瘤诱发的AE。请咨询医疗人员评估个人癌症风险及筛查必要性。